红网长沙12月19日讯（时刻新闻记者 洪雷 通讯员 罗群丽秦璐）18岁的小雷（化名）近4年来每天狂饮5升水(相当于1.25升的大瓶矿泉水四瓶)，还伴有严重尿频的症状，家人见他无其他不适，也没引起重视。最近，小雷的额头、头皮及后背突然冒出数个小颗粒“痘痘”，最大的约花生米粒大小。这些“痘痘”不仅一压就痛，还逐渐发生溃烂，同时右腋下还出现了数个肿大的淋巴结。发现身体异样后，小雷随家人辗转多家医院求医，最后被诊断为罕见的“朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发尿崩症”。目前，小雷已经转至长沙市中心医院血液科接受规范治疗。

　　长沙市中心医院血液科主任、副主任医师李杰平介绍朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，是一组异质性疾病，其临床表现、治疗反应及预后都会存在明显的差异。这种病发病率较低，大约是1/20万～1/200万，发病人群主要为婴儿和儿童，成人、老人偶有发生，以男性患者居多。小雷入院后，血液科治疗团队对他进行了规范治疗，一段时间后小雷多饮多尿的症状明显改善，额头及头皮、后背的小颗粒物逐渐消失，腋下肿大的淋巴结逐渐缩小愈合。然后通过巩固疗程，小雷现在每日饮水、排尿量明显减少，生活学习基本恢复与正常人无异。

　　“尽管此病不多见，但是发病时还是有迹可循的。”长沙市中心医院血液科李杰平主任表示，就诊的首要症状最常见的就是皮疹（皮肤病变）。然后是骨病变，单个的骨病变较多发生，主要表现为溶骨性损害。其中又以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。再累及至淋巴结、耳和乳突炎、骨髓、肺、肝脏、脾脏、胃肠道、中枢神经系统等。临床研究发现，此病发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90%-100%）的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者都有吸烟史，特别是吸烟大于200包/年者。

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作者：洪雷 罗群丽 秦璐

编辑：曼曼

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