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一新生儿患罕见疾病,发病率为2/10万

2017-12-20 09:52:21 来源:长沙晚报 作者:唐江澎 周蓉荣 杨维 编辑:周曼 实习生 刘沙

  长沙晚报12月20日讯(记者 唐江澎 通讯员 周蓉荣 杨维)湖南省人民医院新生儿科收治了一名“小蝴蝶”(化名),与正常新生儿宝宝不同的是,他看上去像刚刚被大火烧伤或开水烫伤——全身大面积水疱,四肢末端皮肤脱落,显出血红的肉色。前日,该院新生儿科主任张爱民告诉记者,“小蝴蝶”患的是大疱性表皮松解症,发病率仅2/10万。因为皮肤脆弱得像蝴蝶的翅膀,所以被称为“蝴蝶宝宝”。

  张爱民介绍,人体最外层是表皮,然后是真皮,在表皮与真皮之间有一层“细胞外间质”,这种间质像胶水一样把表皮牢牢地粘在真皮上。形成细胞外间质的一种蛋白叫层黏连蛋白-332,这种蛋白有两个基因,“小蝴蝶”的这两个基因突变了,如同失去了“胶水”无法粘合表皮和真皮,日常磕碰甚至像穿衣这样的轻轻摩擦,都会让皮肤受伤,继而出现糜烂和水疱。

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