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提防两性畸形 省人民医院连续收治2名不辨男女的患儿

2018-09-20 16:55:42 来源:红网 作者:易征洋 梁辉 莫金华 李玉莲 编辑:周曼 实习生 易锐华

医护人员查看璇璇术后恢复情况。

  红网时刻9月20日讯(记者 易征洋 通讯员 梁辉 莫金华 李玉莲)孩子是父母掌心的宝,不管是男孩还是女孩,父母、家人都倍加疼爱。但有些孩子就没这么幸运,因为分不清“他们”到底是男还是女。最近一周,湖南省人民医院泌尿三科连续收治了两名不辨男女的患儿。

案例一:

  两岁的珍珍来自湖南永州,是个健康、可爱的小姑娘。可长到一岁左右,家人惊讶地发现,她竟然长出了男孩的外阴。仔细查看发现,珍珍的阴道和尿道隐藏得很深,酷似男孩的外阴,吓得赶紧带她到湖南省人民医院泌尿外科就诊。检查后,珍珍被诊断为“先天性肾上腺皮质增多症,染色体46XX”,属于女性假两性畸形。

  入院后,泌尿三科主任教授段燚星对家属进行详细问诊,综合患儿情况决定进行手术治疗。9月18日,手术团队为珍珍施行阴蒂整形术。手术后,她的外阴从外观上看接近正常女孩,成年后可正常结婚生子,但需终身服用皮质醇激素药物,以维持女性性征。

案例二:

  一岁的璇璇来自湖南岳阳,出生后一直被父母当女儿抚养,可三个月前,家人在给她洗澡时发现其双侧腹股沟有明显肿块,到医院检查后证实肿块为睾丸组织,同时,她的盆腔里未见子宫、卵巢,染色体检查结果为“46XY”。

  9月15日,家人带着璇璇来到湖南省人民医院泌尿外科就诊。段燚星仔细查看发现,璇璇拥有包括阴道在内完整的女性外阴,却没有男性外阴。入院后,段燚星组织全院大会诊,相关专家讨论后认为,璇璇拥有两套性器官,为真两性畸形。征询家属意见并考虑到患儿的男性生殖器发育不全,让她通过手术成为“他”,难度太大,而且即便做了手术成为男性,成年后的男性功能也达不到正常。家属最终决定去除其男性生殖腺,让璇璇仍旧当个女孩。

  9月18日,璇璇在湖南省人民医院泌尿三科接受了腹腔镜下盆腔探查+双侧睾丸切除+疝囊修补手术。段燚星表示,由于没有子宫、卵巢等女性性腺,璇璇将来不会有生育能力;此外,在青春期来临前,她还要接受女性激素治疗,才能拥有乳房发育、声音女性化等女性性征。

延伸阅读:

  段燚星介绍,两性畸形分为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形,发病率为1/10万~1/30万。一般两性畸形患儿出生时,外阴生殖器与正常同龄孩子区别并不明显,但随着年龄的增长,其另一面性征会逐渐凸显,细心的家长在洗澡时常可发现异常,如女孩长出了男孩外阴,男孩则阴茎不见了。一旦发现孩子生殖器外观异常,应及早到医院进行检查,早期治疗及手术矫形对患儿的生理及心理健康尤为关键。

  段燚星表示,造成两性畸形的因素较多,通常来说与遗传因素、家族基因突变、环境因素等多种原因有关。有高危史的女性在怀孕早期建议咨询产科遗传学专家,必要时进行羊水穿刺等检查,及早排查病变;孕期应禁烟戒酒、避免接触放射物质、不随意服用激素类药物等,做到优生优育。

  目前医学上普遍认为,两性畸形的最佳手术时间为2~6个月。此时手术,患儿可塑性强,心理损伤小,有利于其健康人格的养成。如有部分家长不能早期决定孩子的性别,则可等孩子青春期时,再根据其本人意愿进行性别取决手术。(文中未成年人均系化名)

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