最近，长沙市第四医院眼科接诊了一位75岁的男性患者。患者戴嗲嗲突然出现左眼肿胀、疼痛，仅仅两天时间，左侧眼睑肿胀到根本睁不开眼的程度，严重影响了日常生活。

这突如其来的眼睛肿痛是怎么回事？

眼科医生为嗲嗲进行了相关的检查，眼眶CT提示戴嗲嗲左侧眼外肌高度肿胀增厚。经过一系列判断和分析，意识到病情的特殊性，眼科主任、主任医师周清邀请肾脏风湿免疫科主任、主任医师刘沧桑会诊，共同探讨病情。在完善一系列检查后，最终确定了戴嗲嗲的诊断——IgG4相关性疾病。

这是什么病？主任医师刘沧桑介绍，IgG4相关性疾病是一类比较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，该病几乎可累及全身的各个器官和系统，临床表现复杂多样，十分容易漏诊和误诊，患者往往辗转多个科室才被确诊。

其实，早在半年前，戴嗲嗲就因左手臂肿痛在肾脏风湿免疫科完善皮肤活检及相关免疫检查后，被确诊为IgG4相关性疾病，经过系统的治疗后，左手臂红肿完全消退。但是出院后，戴嗲嗲认为自己已痊愈，一直未规律复诊，还自行停了药，所以才导致疾病的复发。

“没想到是这个病影响到了眼睛。”戴嗲嗲后悔不已。所幸经过免疫治疗后，戴嗲嗲的眼睑肿胀迅速消退。

那么IgG4相关性疾病有哪些表现？又如何治疗？刘沧桑说，IgG4相关性疾病以IgG4水平升高为特点，以中老年男性多见，所累及的器官往往出现局限性或弥漫性肿大，可出现疼痛症状，可伴受累脏器功能异常，严重者甚至威胁生命。最常累及的部位有泪腺、颌下腺、腮腺、胰腺、腹膜后、眶周、胆道、肺、淋巴结等系统。因此常首诊于眼科、口腔科、消化科、普外科，甚至可伪装成肿瘤。累及泪腺和眼眶时可出现眼睑肿胀，严重时视力减退；累及胰腺时可出现腹痛、体重下降，反复的胰腺炎、胰腺肿大和梗阻性黄疸；累及腹膜后可出现肾积水、血尿、蛋白尿，严重时可发展成为肾功能衰竭；累及主动脉可导致动脉瘤或动脉夹层；累及肺可表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、胸膜炎等。

刘沧桑提醒，一旦出现眼睑肿胀、颌下腺、腮腺肿胀、反复胰腺炎发作、腹膜后肿块或肺、肾、肝胆等脏器不明原因的肿块时，应及时考虑IgG4相关性疾病，需到风湿免疫科进一步诊治。疾病虽可怕，但是目前大部分患者使用激素规范治疗后病情可以明显改善，预后良好，因此，患者积极配合治疗，谨遵医嘱，定期复查，不自行停药，IgG4相关性疾病的病情是可以很好控制的。（通讯员 邓君 李凡）