可爱的然然（化名）住院了。

短短60多天，从发烧、呕吐，到多次收到病危通知单，小小的然然身上多处出现出血点，全身进行性全血细胞减少、肝脾肿大、凝血功能障碍。这种疾病是什么？可以如何救治，郴州市中心血站进行科普。

这样凶险的疾病是什么？

噬血细胞综合征！这是一种罕见的血液系统疾病，是一类原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。这种免疫调节异常主要是因为淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。

这样凶险的疾病有救吗？

噬血细胞综合征是一种少见病，可以分为原发性（遗传性）和继发性（获得性）两大类。原发性噬血细胞综合征起病急，进展快，如果不及时对症采用药物或者手术治疗，就会危及生命，而然然恰恰属于此类。医院为然然制定了最合适的治疗方案，包括原发病对症治疗、化疗和造血干细胞移植。此时的然然身体已经出现多处出血点，这就是身体重要脏器出血或弥漫性血管内凝血异常的表现，必须马上为其输注血型相合的他人的血小板防止严重出血，等待身体各项指标恢复正常，进行化疗和造血干细胞移植。

然而，救命的血小板从哪里来？

自然是由无偿献血者自愿捐献而来的。机采血小板作为无偿献血的其中一种形式，其原理是使用血细胞分离机在无菌密闭条件下，使用一次性管道从献血者体内采集血液并进行分离，提取需要的血小板后，将其他成分还输给献血者的过程。

为什么采用机采血小板？

1个治疗量的血小板如果是从全血中分离，就需要5-6个人捐献400毫升全血才能分离出。

而机采血小板由于只是选择性提取临床治疗中急需的血小板，血液中的其他成分会再次回输给献血者，因此单个献血者就能够提供1个治疗量的血小板。可大大降低发生HLA同种免疫反应和输血传染病的风险几率，且血小板含量高，临床治疗效果好。

如何参与捐献机采血小板？

捐献血小板需要提前预约，一是血小板的捐献过程不同于全血，它有一个对献血者的血液进行分离，提取血小板后再回输到献血者体内的血液采集过程，所以捐献的时间相比全血会长一些，献血者们需要预留充足的时间来进行献血，提前预约也可让献血者合理安排时间，减少等待时间；二是血小板的保存时间特别短，在20-24℃的环境下震荡保存，有效期仅为5天。由于保存时间短、不易储备，为了不浪费宝贵的血液资源和献血者的爱心，血站必须根据临床治疗的需要，合理安排采集的数量和时间。

人体内血小板的寿命只有7-14天，即便不献血，每天也会有约10%-20%的血小板衰老死亡。科学研究证明，健康人体内血小板数量充裕，捐出的血小板在48-72小时内可以恢复到捐献前水平。根据国家的相关规定，符合捐献机采血小板条件者捐献机采血小板后间隔2周可以再次捐献，对健康无不良影响。

然然因为及时输注了机采血小板，身体各项指标达到了标准，现在正在进行造血干细胞移植。然然是幸运的，因为身边有群有爱的献血者，为他提供急需的救命血。但还有更多的糖糖、点点们，他们还徘徊在生死边缘，等待爱心献血者提供的血液制品挽救生命。一份血小板，就是一个生命的希望！期待更多的人加入到捐献机采血小板的队伍中来，帮助更多的患者，用一份热血，点亮他们的生命之光。