红网时刻新闻7月25日讯（通讯员 朱文青）你知道听骨链吗？它是人体中最小的一组骨头，就“藏”在耳朵里，它若是“长歪”，被称为“听骨链畸形”，会导致听力减退。今年19岁的朱云轩（化名），自6岁左右出现无明显诱因的双耳听力减退，辗转多地就医，均未能明确原因。今年7月，结束高考后的朱云轩在长沙市中心医院（南华大学附属长沙中心医院）耳鼻咽喉头颈外科首席专家冯永教授的帮助下，查明病因为“先天性听骨链畸形、听骨链中断”，通过植入人工听骨，替代中断的听骨，术后朱云轩右耳听力明显提升。

自幼出现听力下降，辗转求医终于明确病因

据了解，家住湖南省衡阳市的朱云轩自幼出现双耳听力减退，辗转求医一直未能明确诊断。因尚能维持语言交流和学习，一直未进行特殊的干预，但本人及家属一直未放弃求医。

2025年初，经过多方打听及网络搜索，家人陪着朱云轩来到长沙市中心医院耳鼻咽喉头颈外科首席专家冯永教授门诊就诊，通过完善听力学检查发现“双侧对称性传导性听力下降”，冯永教授建议其住院行手术探查，由于临近高考，患者及家属在与冯永教授沟通商量后决定，待高考结束后再接受治疗。今年7月15日，结束高考的朱云轩在家人的陪伴下，再次找到冯永教授并住院接受手术探查。

入院后，龚巍主治医师迅速为朱云轩完善术前检查及准备，并于次日在冯永教授的带领下完成右耳探查手术。通过耳内镜下手术探查，发现患者为先天性听骨链畸形，具体为砧骨发育畸形，砧骨长脚缺如，残余豆状突连接于镫骨，导致听骨链中断，因中耳传音结构异常从而表现为传导性听力下降。在冯永教授的带领下，植入人工听骨，替代中断的听骨，小朱有望恢复基本正常听力。

纯音听力检查提示小朱双侧对称性传导性听力下降。

患者先天性听骨链（中断畸形）和人工听骨植入后状态对比图。

术后5天，朱云轩在耳鼻咽喉头颈外科医护团队的精心治疗下顺利康复出院，经检查右耳听力较术前明显提升，因术后外耳道仍有较多填塞物，他表示非常期待3周后清理完填塞物后听力的恢复情况，并表示如果听力恢复良好将尽快完成对侧手术。

什么是听骨链畸形？

冯永教授介绍，听骨链是位于中耳内的一组微小骨骼，由锤骨、砧骨和镫骨组成的“链条”，它们相互连接，将声波从鼓膜传递到内耳。先天性听骨链畸形是胚胎发育异常导致的听骨链结构缺陷，主要影响声音传导，表现为传导性耳聋，可为单侧或双侧听力减退，部分患者同时可伴有其他耳部畸形表现。

有些家长发现小孩从小听力不好，上课听不清，在家经常把电视和手机声音开得很大。因为小孩一直没有耳痛、流水等症状，多能基本正常学习及交流，很多家长都没太在意，导致早期发现及诊断较为困难。其实，这时候要尽早去专科就诊，除了排除中耳炎和感音神经性耳聋外，还要留意孩子是否患上了先天性听骨链畸形。

对于明确诊断出传导性听力下降的患者应及时完善专科检查评估，对于考虑听骨链畸形的患者应尽快完善颞骨高分辨CT检查，因听小骨结构十分精细，对于颞骨高分辨CT尚不能明确的患者则应及时沟通手术治疗方案，积极行鼓室探查手术，如果经探查手术明确诊断为听骨链畸形，通过人工听骨植入手术，患者多能获得较好的听力恢复效果，改善患者的日常听力与交流，显著提高生活质量。