红网时刻新闻12月31日讯(通讯员 谢洋)皮肤在几周内逐渐增厚、变硬,像被浇灌了水泥一样紧绷,关节也僵硬得不听使唤。这是怎么回事?
一个多月前,30多岁的龚先生(化名)发现自己的四肢皮肤开始增厚、变硬,就像套上了一层坚硬的“皮甲”,手指关节也变得僵硬,活动受限,严重影响了他的日常生活。于是他来到长沙市第四医院肾内科(风湿免疫科)就诊。
肾内科(风湿免疫科)主任、主任医师刘沧桑在给龚先生查体时发现了一个关键线索:抬起他的手臂时,上肢皮肤有类似橘皮样的改变,还有凹陷样的静脉纹路,初步判断为嗜酸性筋膜炎。随后,血常规检查结果证实了她的想法——外周血嗜酸性粒细胞增多,龚先生被诊断为“嗜酸性筋膜炎”。经过住院治疗后,龚先生的皮肤情况得到了明显改善、关节僵硬感消失,顺利回归正常生活。
什么是嗜酸性筋膜炎?
刘沧桑解释,嗜酸性筋膜炎(Eosinophilic Fasciitis, EF)是一种累及筋膜的慢性炎症性疾病,属于自身免疫性疾病范畴。主要特征是外周血和组织中嗜酸性粒细胞显著增多,这也是“嗜酸性”这一疾病名称的由来。
为什么会得这个病?
目前病因尚不明确,可能与以下因素有关:
1.自身免疫异常:免疫系统紊乱,错误攻击自身筋膜组织(连接肌肉、骨骼和器官的结缔组织),引发炎症和纤维化。
2.遗传因素:部分患者有家族患病史,提示可能与遗传易感性有关。
3.环境诱因:如剧烈运动、外伤、感染或接触某些化学物质,可能触发疾病发作。
该疾病有哪些表现?
1.皮肤增厚变硬:常从四肢远端(手指、足趾)开始,逐渐向近端发展,累及前臂、小腿、手背、足背,严重时可累及躯干。皮肤呈对称性肿胀、紧绷,按压时可能出现“凹槽征”,即按压后皮肤凹陷,需数秒才能恢复。
2.关节僵硬:手指、手腕、脚踝等关节活动受限,晨起时明显,活动后稍缓解。
3.乏力、肌肉酸痛:部分患者伴随全身乏力、肌肉酸痛,甚至影响日常活动。
此外,少数患者可能出现低热、体重下降。疾病严重时可能累及内脏,如心脏、肺部、胃肠道等,但较为罕见。
如何治疗该疾病?
1.糖皮质激素:可以强效抗炎和免疫抑制,缓解疼痛、肿胀,改善皮肤硬化和关节活动度,并降低外周血嗜酸性粒细胞计数。
2.免疫抑制剂/抗风湿药:单用糖皮质激素效果不佳、副作用过大或为减少激素用量时使用。
3.适度锻炼:在医生指导下进行关节活动训练,防止关节挛缩。
生活中如何预防?
1.避免诱因:避免剧烈运动、外伤,减少接触化学物质。
2.饮食调理:多吃富含维生素和蛋白质的食物,增强自身免疫力。
刘沧桑提醒,早期诊断和规范治疗是战胜该疾病的关键。虽然治疗过程可能漫长,但通过医患双方的共同努力,绝大多数患者都能获得良好的病情控制,回归正常生活。
来源:红网
作者:谢洋
编辑:李雅婷
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