红网时刻2月28日讯（通讯员 宁敏）来自娄底46岁的胡女士近两年来一直受怪病困扰，反复出现看东西有重影，伴有周身乏力等症状，但在多家医院问诊、检查都没有查出身体有何不妥之处。

2019年至2021年间，胡女士先后行颈椎手术、声带息肉切除手术，但两次手术并没有改善胡女士症状，反而症状加重，从只能进软食到进食流质。

2021年9月在另一家医院行头部MR平扫+增强+DWI未见异常，新斯的明实验阴性，给予营养神经类药物口服，症状仍无好转。

2021年11月底，胡女士开始完全不能进食，2个月体重减轻20余斤，且再发复视，口干明显。2022年2月9日，胡女士入住湖南省脑科医院神经内科一病区。

诊疗团队主任医师涂鄂文，副主任医师王照以及主治医师宁敏通过仔细体格检查发现患者构音不良，右眼外展受限，左眼内收、外展均受限，舌肌萎缩，舌体中央可见沟状凹陷。

涂鄂文立即指示胸腺CT、神经肌电图、新斯的明实验、神经肌肉接头疾病抗体检测并重点关注（MUSK抗体）检查，根据检查结果并结合患者的病史，诊断为重症肌无力。

诊断明确后，涂鄂文为胡女士制定了详细的治疗计划，予以泼尼松片、吗替麦考酚酯调节免疫，溴吡斯的明抗胆碱酯酶等治疗，患者症状逐渐好转，一周后患者可进食流质，两周后可进食饭菜，视物重影亦有明显好转。

涂鄂文介绍，重症肌无力（MG）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。各个年龄阶段均可发病。目前已知的致病抗体有乙酰胆碱受体（AChR）、肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）及兰尼碱受体（RyR）等抗体，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及神经-肌肉接头信号传递，从而导致肌无力。

患重症肌无力后，患者全身骨骼肌均可出现波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是重症肌无力最常见的首发症状，见于80％以上的重症肌无力患者。面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累可出现抬头困难或不能。

而肢体无力以近端最为明显，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。呼吸肌无力可致呼吸困难。发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。

涂鄂文介绍，在具有典型重症肌无力临床特征（波动性肌无力）的基础上，满足药理学检查（新斯的明试验阳性）、电生理学特征（低频刺激时波幅递减10%以上或高频刺激波幅递减30%以上）、血清抗体（AChR、MuSk、LRP4等抗体）检测阳性中任何一项即可诊断。

“重症肌无力根据血清抗体及临床表现可以分为6个亚型，不同亚型临床表现及治疗方案均有差别，因此需要个体化治疗方案”，涂鄂文表示，一般来说用免疫球蛋白与血浆置换，用于急性加重期以迅速缓解症状；同时予以胆碱酯酶抑制剂（溴吡斯的明）、免疫抑制治疗（包括糖皮质激素和其他口服非激素类免疫抑制剂）、胸腺切除、自体造血干细胞移植等。

涂鄂文提醒，一旦确诊重症肌无力后，需慎用部分激素类药物、部分抗感染药物（如氨基糖甙类抗生素等以及两性霉素等抗真菌药物）、部分心血管药物（如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、维拉帕米等）、部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等）、部分抗精神病药物（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等）、部分麻醉药物（如吗啡、哌替啶等）、部分抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等），禁用肥皂水灌肠等。同时要注意休息、保暖。避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。