胡女士长期以来受胸闷与头晕阴影笼罩的患者,在外院诊断为"真性红细胞增多症"。她辗转多家医院,却始终未能找到那个解开她“身体谜题”的关键。
近日,胡女士到湘潭市第一人民医院就诊,医生们以敏锐的洞察力迅速捕捉到了胡女士病情中的不寻常之处:明显缺氧状态,指甲发绀,杵状膨大指;血红蛋白异常增高(187g/L);血气分析(鼻导管吸氧状态)氧分压仅60mmHg,远低于正常值……这些指标的异常导致她长期胸闷与头晕。然而,造成血红蛋白异常增高的原因又是什么呢?
湘潭市第一人民医院迅速组织了多学科会诊,血液淋巴瘤科、呼吸与危重症医学科、心血管内科、胸外科及介入医学科等专家们齐聚一堂,围绕胡女士的病情、结合各项检验检查与深入探讨,真相逐渐浮出水面——“复杂型肺动静脉血管畸形”。这个隐匿在肺部深处的“定时炸弹”,正是导致胡女士红细胞增多症的根本原因。
复杂型肺动静脉血管畸形是由于肺动脉与肺静脉之间的异常连接,大量含氧量低的血液未经气体交换便直接进入了肺静脉,进而混入体循环,造成全身性缺氧。为了应对这种长期的缺氧挑战,胡女士的身体不得不启动代偿机制,加速红细胞生成以增加血液的携氧能力。然而,这种代偿性的红细胞增多症虽然在一定程度上缓解了缺氧症状,却也带来了诸如血栓形成、心血管事件等潜在风险。
在征得患者及家属的同意后,介入医学科在科主任贺智高的带领下为胡女士实施了介入栓塞手术。这是一项高精尖的微创手术,需要医生们具备极高的技术水平和丰富的临床经验。手术过程中,医生们精准的定位并栓塞了畸形的输入动脉,成功阻断了病变区域的血流。
术后复查结果显示,右下肺的畸形血管团已消失无踪,胡女士的血红蛋白、氧分压也恢复了正常。8月16日,患者康复出院。
肺动静脉畸形(PAVM)系为比较少见的先天性肺血管疾病,遗传性毛细血管扩张症患者中约有50%的肺动静脉畸形。PAVM是指肺动脉和肺静脉之间直接连接,病变区域肺动脉壁薄、迂曲扩张,静脉呈囊状(瘤样)扩大。
肺动静脉畸形的主要后果有低血氧症——口唇紫绀、手指或足趾末端出现增厚,呈杵状膨大(杵状指/趾)、血氧饱和度低于正常、中枢神经系统异位栓塞、咯血和胸腔出血、心脏负荷加重等;约10%~15%的患者以脑卒中、脑脓肿、大咯血、血胸等急诊情况就诊。(通讯员 罗丙权)
来源:红网
作者:罗丙权
编辑:杨胜男
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