电影中，我们经常看到主角因心脏长在右边，即使中了致命一击依然活下来的奇迹。然而在现实中，“右位心”可能是一种罕见遗传病——Kartagener综合征（卡塔格内综合征）的标志。长沙市第三医院（湖南大学附属长沙医院）呼吸与危重症医学科近期收治了两名卡塔格内综合征患者，为我们揭开了“镜像人生”的神秘面纱。

两位患者均因反复发作的咳嗽、咳痰住进了长沙市第三医院呼吸与危重症医学科，其中一位患者还伴有严重的呼吸困难，静息状态下血氧饱和度只有78%（正常在95%以上），日常平路行走甚至无法坚持100米，更别提爬坡、爬楼了。

是什么导致这两位患者的疾病迁延不愈？呼吸与危重症医学科团队展开了细致的检查，发现两位患者均患有鼻窦炎、支气管扩张，更奇特的是，他们的内脏居然镜像般左右颠倒——原本在左侧的心脏处于右侧，本应在右上腹的肝脏居然位于左侧！

这些症状和表现让医护团队想到了一种临床上少见的疾病：卡塔格内综合征。卡塔格内综合征是一种先天性常染色体隐性遗传病，其本质是一场由基因缺陷引发的“纤毛罢工”。我们人体内有数以百万计的微小纤毛，这些纤毛如武林高手的扫堂腿般整齐摆动，负责清除黏液、推动卵子或精子细胞。一旦纤毛“罢工”（即原发性纤毛运动障碍），无法清除鼻窦分泌物，使气道黏液淤积、细菌滋生，便可引发三大核心症状：内脏反位、鼻窦炎和支气管扩张。除此之外，原发性纤毛运动障碍还可导致男性不育，增加女性宫外孕的风险。还可能并发中耳乳突炎，导致听力受损等。

明确诊断后，呼吸与危重症医学科团队制订了周密的治疗计划：针对支气管扩张并急性感染，完善痰培养明确致病的微生物，联合药物敏感实验，使用合适、足量的抗生素进行“精准打击”；物理排痰与药物化痰相结合，使用吸入剂扩张支气管，如疏通淤塞的河道般疏通气道，改善呼吸困难症状；给予中药调理和营养支持，改善咳、痰、喘、失眠等症状，增强抵抗力。

经过10-14天左右的系统治疗后，两位患者咳嗽、咳痰均明显改善，其中呼吸困难的患者坚持家庭氧疗及降肺动脉压药物治疗，日常平路行走基本无不适，外出散步已不再是难题。（通讯员 何玉平 范杜）