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神经纤维瘤合并重度多发畸形患者有个“妈妈梦”
神经纤维瘤是一种临床上常见的皮肤及皮下组织良性肿瘤，既可单发也可多发，大的似拳头，甚至可达数十公斤以上。巨大的肿块松弛地悬挂于皮表，皱褶处可致身体的多处畸形。
从四岁开始，小韧（化名）的背部皮肤色素沉着，随之肿块增大，肿块重量达数斤，从而导致脊柱畸形（脊柱侧凸、后凸、胸廓畸形等），从外表上看甚是骇人。
经湘雅医院脊柱外科专家诊断，考虑为神经纤维瘤合并脊柱侧弯。这种疾病往往合并身体的多发畸形，严重时可能导致瘫痪。
身患顽疾的小韧有着一个“妈妈梦”，但产科主任张卫社教授介绍，严重的身体畸形是妊娠的禁忌症,而重度多发畸形的神经纤维瘤患者怀孕风险更大。随着孕周增加，患者腹压增加，对脊柱及胸廓的压力增加，会无形当中增加其心肺功能的负担及脊柱断裂的风险，无异于拿生命在冒险，很有可能导致母儿结局都不良。然而小韧为圆梦不惜铤而走险。
病情每况愈下，剖宫产风险和难度极高
随着孕周的增加，小韧终未能逃离可能出现的并发症。从怀孕6个月开始，小韧就开始出现活动后气促等症状，直至近期反复发热并感腰痛，甚至出现咳嗽咳痰、呼吸困难。经诊断为由于胸廓畸形，肺部严重受压，导致其肺功能严重障碍，且出现了肺部感染和泌尿系感染。
针对小韧的基本情况，湘雅医院产科积极开展了富有针对性的检查和治疗，并组织开展了全院大会诊。专家们考虑其患有脓毒血症、肺感染及泌尿系感染，随时可能出现感染性休克、心衰、呼衰，拟通过抗感染治疗后终止妊娠。
然而手术风险和难度极高。张卫社介绍，在分娩过程中首先体位有一定的困难，另外分娩时取胎儿的腹压可能出现脊柱断裂等，因此需要小心保护脊柱。此外，由于胎儿为早产儿，可能存在早产儿的一系列并发症，因此母婴均有生命危险，但目前只有手术才能让母婴拥有生存的希望。
多科专家联手助其成功分娩健康女婴
通过多科专家讨论研究后，小韧接受了强有效的抗生素治疗，使得病情得到了快速控制，发热、咳嗽、呼吸困难等症状均得到了好转。
6月中旬，在张卫社的带领下，经多科合作成功实施了子宫下段剖宫产，顺利娩出了一名重达1600g的健康女婴。
产后，专家们继续对小韧实施积极的抗感染治疗，使得她的病情得到了有效控制。
来源：红网
作者：易征洋 齐观南 罗闻 潘红梅
编辑：苏小莉 实习生：曾刚
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