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气促咳嗽,肺里洗出4L“牛奶” 竟是这个罕见病在作祟

来源:红网 作者:罗佳艺 邹雨珍 编辑:易锐华 2020-09-21 17:49:00
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患者的肺里洗出的“牛奶”。

红网时刻9月21日讯(通讯员 罗佳艺 邹雨珍)因咳嗽气促一月未愈而前往医院检查的刘德(化名)怎么也没想到,自己居然患上了发病率仅为百万分之几的罕见病。“真的是多亏这里的医生经验丰富,一下就帮我查明了这个‘怪病’。”9月20日,即将出院的刘德开心地说。在湖南省胸科医院内一科,被确诊为“肺泡蛋白沉着症”的刘德,经过多次全肺“大洗澡”,终于恢复了“畅快呼吸”。

两个月前,来自邵阳61岁的刘德无端出现了咳嗽、气促的症状,走路爬楼总是很快就气喘吁吁,感觉“憋得慌”。刘德最初并没在意,以为是自己年纪大了,体质下降。可随着时间的推移,刘德发现,气促的情况“愈演愈烈”,遇上稍微剧烈一点的活动甚至会感到呼吸困难。意识到情况不对劲的他赶忙前往当地医院进行检查,可却没能查明病因。

在医生的建议下,刘德来到湖南省胸科医院内一科就诊。内一科主任王起在了解了刘德的详细情况后,为他完善了相关检查。通过支气管镜下活检,结合患者症状与胸部CT,内一科医护团队敏锐地发现了“异样”。

“CT结果显示,这位患者胸部双肺呈弥漫性病变,而且显示出明显的‘碎石路’、‘地图样’特征性表现。而这正是很典型的‘肺泡蛋白沉着症’影像学表现。”王起介绍说。经内一科医护团队会诊后,刘德被诊断为“肺泡蛋白沉着症”。作为一种罕见病,“肺泡蛋白沉着症”发病率约为百万分之三点七,而且其发病机制和病因都暂不明确,考虑可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有关。

针对刘德的情况,内一科医护团队决定为他进行纤支镜下全肺部灌洗治疗。经过肺灌洗,内一科医护人员为刘德共计洗出约4000毫升左右液体,洗出来的水从最初的牛奶状逐渐变为清亮,患者的肺部功能也逐渐恢复。由于病情发现及时,处理得当,目前刘德已好转出院。“我听说这个病发现晚了,很有可能会有生命危险。现在想起来我都后怕,要是误诊了、漏诊了,真不知道会怎样。”9月20日,特意为内一科医护人员送来锦旗的刘德感激地说。

“肺每天都会产生肺泡蛋白,正常人能自我吸收,但肺泡蛋白沉积症患者却无法对肺泡蛋白进行吞噬代谢。当蛋白质淤积在肺泡和支气管中时,呼吸就会受阻,从而让患者出现咳嗽、气促、胸闷等症状。”王起表示,随着病情发展,肺泡蛋白沉积症患者的肺功能将会受到损害,气促会逐渐加重,如果没有及时发现和处理,甚至可能导致呼吸衰竭,危及生命。

王起提醒,如果出现咳嗽、气促逐渐加剧等不明原因的呼吸困难,一定要及时到医院就诊,找明原因,早做治疗。

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作者:罗佳艺 邹雨珍

编辑:易锐华

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