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湘雅学者在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤研究领域取得重要成果

来源:红网 作者:甘宇 编辑:刘丹 2021-01-15 11:38:30
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红网时刻1月15日讯(通讯员 甘宇)近日,记者从中南大学湘雅医院获悉,该院泌尿外科刘龙飞副教授率领的肾上腺高血压防治团队聚焦嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)诊治存在的临床难题,开展了多项国际多中心临床研究,以通讯作者或共同作者身份在多个国际顶级期刊发表多项重要研究成果。

PPGL是起源于肾上腺嗜铬细胞或肾上腺外交感/副交感神经的神经内分泌肿瘤,可储存和释放儿茶酚胺,从而导致高血压、心律失常、中风甚至死亡等系列临床问题。此外,该病具有高度的遗传性,严重危害人民群众健康。然而,该病的诊治尚有许多临床疑难问题尚未解决。

针对中国汉族人PPGL基因突变谱尚不明确这一科学问题,刘龙飞副教授团队与复旦大学附属中山医院蒋晶晶副教授团队共同牵头了一项中、欧国际多中心临床研究,首次证实了中国汉族人与欧洲高加索人PPGL基因突变谱存在显著差异,并发现致病基因对于PPGL儿茶酚胺分泌表型的影响更为重要,从颠覆了“儿茶酚胺分泌表型只与肿瘤位置有关”的传统认识。该成果发表在国际顶级期刊《临床内分泌与代谢期刊》(The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism)杂志上。

针对妊娠期PPGL母婴死亡率高,临床处理棘手这一临床难题,刘龙飞副教授团队参与组建了国际最大宗的妊娠期PPGL专病队列(232例)。研究发现,确诊时机、儿茶酚胺水平与肿瘤位置等因素与母婴不良结局密切相关,而早筛查、早诊断、早治疗可显著改善母婴不良结局。该成果发表在国际顶级期刊《柳叶刀》(Lancet)子刊《LancetDiabetes&Endocrinology》。

针对遗传性嗜铬细胞瘤手术方式决策缺乏明确的指南和证据支持这一问题,刘龙飞副教授团队参与了国际上最大样本量(625例)的双侧肾上腺嗜铬细胞瘤队列研究,发现相较于双侧肾上腺全切术,保留皮质的肾上腺切除术并未增加患者的死亡率,同时避免了终生激素替代带来的严重并发症,推荐用于所有遗传性嗜铬细胞瘤患者。该成果发表于国际顶级期刊《美国医学会杂志》(JAMA)子刊《JAMANetworkOpen》。

上述研究成果对于PPGL基因检测、遗传咨询、优生优育以及手术决策等方面具有重要的临床意义。

来源:红网

作者:甘宇

编辑:刘丹

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