红网时刻新闻8月7日讯（通讯员 张弘）长沙小伙小李近两周以来总感到左侧胸背部疼痛，并且在活动或咳嗽后加重。为了查明背部疼痛的原因，小李来到长沙市第三医院就诊。

小李近期并没有外伤史，疼痛没有明显的诱因。反复体查后，接诊的心胸外科副主任医师陈晖考虑其症状不典型，于是为小李开具了三维CT检查。CT发现，小李第8肋骨骨质破坏，合并有肺部多发囊性病变。陈晖心生疑惑：难道是转移瘤？还是组织细胞增生症？这是发病率百万分之几的罕见病。

为了查明病因，陈晖将小李收治入院，完善检查后通过手术切除了病变的肋骨。术后病理检查报告揭开了引起小李胸背部疼痛病因的神秘面纱——罕见病朗格汉斯组织细胞增生症。

陈晖介绍，作为人体免疫细胞家族中的一员，朗格汉斯细胞本是守护人体健康的卫士。然而并不是卫士越多，人就越健康，朗格汉斯细胞的增生是一种罕见病——朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，简称LCH）。

朗格汉斯组织细胞增生症的病因尚未明确，近年来研究发现，该病多与体内免疫调节紊乱有关，属于炎性髓系肿瘤，患者多为儿童，成人更少见，发病部位一般为颅骨以及全身的长骨，其次是肺部受累，可发展为囊性病变。小李的发病部位在更为隐匿的肋骨处，正是肺部的囊性病变帮助医生揪出了背后的病因。

陈晖解释，朗格汉斯组织细胞增生症的治疗取决于疾病的分级、局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍等。病变局限者可通过局部治疗包括手术切除病灶或局部放疗，以减轻症状并减少永久性后遗症的机会；多系统型则以全身治疗为主，可通过化疗、免疫调节治疗、靶向治疗及移植等提高患者生存率及减少晚期后遗症的发病率。

小李在术后进一步完善了全身的PET-CT（正电子发射断层显像）检查后，确认了只有左侧第8肋存在病变，已通过手术探查切除，术后只需要严格戒烟并且定期复查即可，无需进一步化疗及靶向治疗。

陈晖提醒，朗格汉斯组织细胞增生症的预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害有无及初期治疗反应有关。因此，无论是罕见病还是常见病，都应该早发现早诊断早治疗。