红网时刻新闻10月23日讯（通讯员 曹晗）“医生，我家孩子脸色总是不好，是不是缺铁了？”在湖南妇女儿童医院儿内科诊室里，经常听到家长这样的疑问。很多家长发现孩子面色苍白、容易疲劳，第一反应就是“该补铁了”。但其实，有一种贫血与缺铁性贫血症状相似，却完全不能补铁治疗——这就是地中海贫血。

缺铁性贫血和地中海贫血在常规血常规检查中都表现为“小细胞低色素性贫血”，一个需要补铁，一个需要去铁，如果用错方法，反而会加重病情。

什么是地中海贫血？

地中海贫血（以下简称地贫）是一组因珠蛋白基因变异或缺失导致的遗传性溶血性贫血，这不是普通的营养缺乏，而是遗传基因问题，会伴随孩子一生。

地贫根据严重程度分类

输血依赖型地贫：表现为严重贫血，血红蛋白水平持续≤70g/L，需要定期输血才能维持生命。

非输血依赖型地贫：发病率远高于前者，包括静止型、轻型和部分中间型地贫，其中静止型和轻型多无症状或仅有轻度贫血，一般不影响生长发育，也无需治疗。

具有临床意义的中间型地贫主要包括：中间型β地贫（β-TI）、中间型α地贫（HbH病）和中间型HbE/β地贫三种，这些患者在感染、手术或生长发育迟缓等特殊情况下需要偶尔或间断输注红细胞。

地贫早期可能仅表现为轻度贫血，多数患儿在婴儿期后逐渐出现轻中度贫血，甚至少数人到成年期才发现贫血。典型表现包括：脾脏轻或中度肿大、轻度黄疸、骨骼改变较轻等。特别提醒：中间型α地贫（HbH病）患儿如果合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等，可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血现象。部分患儿随着年龄增加，可能逐渐转为输血依赖型地中海贫血。

地贫的真正危险在于其长期并发症

血栓形成：血液系统异常增加血栓风险。

骨骼疾病：骨髓代偿性增生导致骨骼改变。

肺动脉高压：长期贫血缺氧导致。

髓外造血性假瘤：造血组织出现在非常规部位。

腿部溃疡：循环和营养障碍导致。

肝病：铁过载直接损害肝脏功能。

更值得关注的是，10岁后内分泌并发症会逐渐增多：

生长速率减慢或生长迟缓（低于同年龄同性别第25百分位或生长速度<5cm/年）；

青春期延迟（男性满14岁、女性满13岁仍未有任何性征发育）；

性腺功能减退（16岁后男性未见睾丸体积增大或<4ml，女性无乳房发育）；

糖尿病、甲状腺功能减退；

骨质疏松（骨密度降低）。

如果孩子确诊地贫，请牢记以下管理要点

增强体质，减少呼吸道感染，预防感染是避免溶血危象的关键。

避免服用氧化性药物、抗疟药物等，这些药物可能诱发急性溶血而加重贫血。

定期监测，每6个月检测生长发育指标与骨龄。10岁以后每年进行1次内分泌系统评估，包括钙、磷、25-羟维生素D、铁负荷、骨密度、甲状腺及甲状旁腺激素、性激素、空腹血糖等；13岁后评估青春期发育情况。

尽早明确地中海贫血基因类型，基因检测是确诊和分型的金标准。