红网时刻新闻12月31日讯（通讯员 赵娟 刘思佳 左晓霞）系统性硬化症，俗称硬皮病，是一种罕见的自身免疫性疾病，2018年被列入中国第一批罕见病目录。该病以免疫系统异常激活、胶原蛋白过度沉积为特征，导致皮肤及内脏器官进行性纤维化和血管损伤，病情常呈慢性进展。

患者在疾病早期常出现雷诺现象，随后皮肤逐渐增厚、变硬，从手指蔓延至躯干，严重者可出现“面具脸”、关节挛缩等表现。内脏受累是该病预后不良的主要原因，尤其是肺间质病变与肺动脉高压，占相关死亡原因的60%以上。此外，心脏、肾脏及消化道也常被累及，严重影响患者生活质量。

目前该病尚无根治手段，但通过早期诊断和规范治疗，可有效控制病情进展。治疗方案常包括血管扩张剂、免疫抑制剂、抗纤维化药物以及生物靶向治疗等，并需结合多学科协作进行个体化管理。患者自我管理也至关重要，需注意保暖、皮肤护理、合理饮食、康复锻炼，并坚持定期随访与情绪调节。

中南大学湘雅医院作为全国罕见病诊疗协作网的省级牵头医院，承担着提高诊治水平、推动规范诊疗的重任。该科普视频，开篇引入神话元素，结合真实的医患问诊场景，生动形象地展示了该疾病的临床表现、诊治关键以及日常护理要点。视频强调早期诊断和治疗的重要性，介绍了多学科联合诊疗模式，鼓励患者树立信心，科学对抗疾病，从而改善生活质量。